Die Bluterkrankheit (Hämophilie)
Bei der Bluterkrankheit produziert der Organismus einen der beiden für die Blutgerinnung wichtigen Gerinnungsfaktoren nicht in ausreichender Menge: entweder Faktor VIII oder Faktor IX. Dadurch können für die Patienten bereits kleine Verletzungen lebensbedrohlich werden.
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Was ist die Bluterkrankheit?
Das Blut im menschlichen Körper hat vielfältige Funktionen wahrzunehmen. So transportiert es beispielsweise lebenswichtige Stoffe wie Sauerstoff, Nährstoffe, Abwehrstoffe, Abbauprodukte, Wirkstoffe, Hormone und vieles mehr zu den Zielorganen.
Wegen der lebenswichtigen Bedeutung des Blutes gibt es im Organismus - und im Blut selbst - Schutzmechanismen gegen einen Blutverlust. Einer dieser Schutzmechanismen ist die Blutgerinnung (Koagulation). Bei einer Verletzung wird dieser Schutzmechanismus aktiviert; das Blut gerinnt und verschließt die Wunde, so dass der Körper kein weiteres Blut verliert.
Die Blutgerinnung ist ein sehr komplexer Vorgang. Nach klassischer Definition sind 13 Gerinnungsfaktoren daran beteiligt, von denen jeder eine bestimmte Aufgabe zu erfüllen hat. Die Gerinnungsfaktoren werden vom Körper selbst produziert.
Bei der Bluterkrankheit produziert der Organismus einen dieser Gerinnungsfaktoren nicht in ausreichender Menge, entweder den Faktor VIII oder den Faktor IX.
- Mangel an Gerinnungsfaktor VIII = Hämophilie A
- Mangel an Gerinnungsfaktor IX = Hämophilie B
Bei einem Mangel einer dieser Gerinnungsfaktoren findet die Blutgerinnung bei dem betreffenden Bluterkranken nicht oder nur sehr verzögert statt. Deshalb können für diese Patienten auch kleine Verletzungen lebensbedrohlich werden.
Häufigkeit
Auf 10.000 Menschen in der Gesamtbevölkerung kommt ein Bluterkranker. Dabei ist die Hämophilie A über fünfmal so häufig wie die Hämophilie B.
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